Keskiviikko 1.3.2023

Iktyoosi

Ihotauteja esiintyy maailmassa paljon. Toiset ihotaudit, kuten akne ja atooppinen ekseema ovat yleisimpiä ja siten myös paremmin tunnettuja, kun taas toiset harvinaisempia. Sairaudesta riippumatta ihotaudit voivat vaikuttaa voimakkaasti sairastuneen mielialaan ja sosiaaliseen sekä henkiseen hyvinvointiin varsinaisten iho-oireiden lisäksi. Siksi onkin hyvin tärkeää jakaa tietoa erilaisista sairauksista, jotta myös ihotauteihin liittyvää häpeää saataisiin vähennettyä tietoisuuden lisäämisen kautta. Tässä kuussa blogimme aiheena on hieman harvinaisempi ihotauti, iktyoosi. Perehdymme julkaisussa iktyoosin eri alaluokkiin, sairauden taustamekanismeihin sekä hoitomenetelmiin.

Mikä on iktyoosi?

Iktyoosi luokitellaan harvinaisiin ihotauteihin. Aiemmin Suomessa siitä on käytetty nimeä “kalansuomutauti”, sillä iho-oireet muistuttavat hieman kalan suomuja. Iktyoosi on ihon sarveistumisen häiriöistä johtuva perinnöllinen sairaus. Ihon ylimmän kerroksen, epidermiksen solujen sarveistuminen on tärkeässä roolissa ihon läpäisyesteen muodostumisessa ja häiriöt siinä voivat johtaa lukuisiin ihomuutoksiin, kuten voimakkaaseen kuivumiseen ja hilseilyyn. Iktyoosi voidaan jakaa alaluokkiin oireiden ja taustamekanismien perusteella. Oireiden voimakkuus voi vaihdella voimakkaasti hyvin haastavista ja jopa hengenvaarallisista oireista huomattavasti lievempiin ja helppohoitoisiin oireisiin.

Iktyoosin taustalla on tunnistettu yli 50 erilaista geenimutaatiota. Kaikkiin sen alatyyppeihin kuuluu ihon sarveistumisen häiriö, joka voi aiheutua solujen poishilseilyn häiriintymisestä, keratiinisynteesin häiriintymisestä, sarveissolukerroksen muodostumisen häiriöistä tai sarveissolukerroksen lipidien, eli rasva-aineiden järjestäytymisen häiriintymisestä. Eri taustatekijät johtavat samankaltaisiin oireisiin, ihon paksuuntumiseen ja suomumaiseen hilseilyyn.

Iktyoosin alaluokat

Iktyoosi voidaan jakaa lukuisiin eri alaluokkiin oirekuvan sekä taustamekanismien perusteella. Alaluokkia on monia ja tässä julkaisussa tutustumme niistä muutamaan.

Ichthyosis vulgaris, eli “tavallinen iktyoosi”

Ichthyosis vulgaris, eli tavallinen iktyoosi on yleisin ja lievin iktyoosin alaluokka. Suomessa sitä esiintyy noin joka 300. - 500. ihmisellä, eli sitä voidaan pitää suhteellisen harvinaisena sairautena. Muiden iktyoosien tavoin, myös tavallinen iktyoosi on perinnöllinen. Vanhemman sairastaessa iktyoosia, on lapsella noin 50 % riski periä sairaus. 

Tavallisen iktyoosin oireisiin kuuluu…


Tavallinen iktyoosi on usein voimakkaimmillaan lapsilla ja rauhoittuu iän myötä, erityisesti murrosiän jälkeen. Siihen on yhdistetty filaggriiniproteiinin mutaatio, joka vaikuttaa myös osalla atooppista ekseemaa sairastavilla. Onkin suhteellisen yleistä, että samalla henkilöllä on sekä iktyoosi, että atooppinen ekseema. Tärkeä eroavaisuus iktyoosin ja atooppisen ekseeman välillä on se, että iktyoosi ei kutise. 

X-kromosominen iktyoosi

X-kromosominen iktyoosi on jo huomattavasti tavallista iktyoosia harvinaisempi. Se koskettaa lähinnä miehiä. X-kromosomisen iktyoosin oireet alkavat jo vastasyntyneellä, jolla ensi oireina on muutaman elinpäivän iässä alkanut ihon hilseily. Oireet kehittyvät hilseilystä suomumaiseksi, usein harmahtavaksi tai tummemmaksi sarveistumisen häiriöksi. X-kromosomisen iktyoosin taustalla vaikuttaa tietty geenimuutos, joka vaikuttaa ihon läpäisyesteen muodostumiseen ja sarveissolukerroksen solujen poishilseilyn häiriintymiseen. Solujen poishilseilyn häiriintymisen seurauksena iho paksuuntuu voimakkaasti. 

X-kromosominen iktyoosi on perinnöllinen sairaus. Sen hoidossa tärkeässä roolissa on ihon kosteuttaminen ja pehmittäminen erilaisten pehmittävien ja kevyesti kuorivien aineiden avulla. Hyväksi havaittuja aineita ovat esimerkiksi urea, maitohappo sekä glykolihappo. Aikuisilla X-kromosomisen iktyoosin hoidossa voidaan käyttää myös retinoideja. Erilaisten hoitomenetelmien avulla pyritään hillitsemään oireita, mutta valitettavasti oireet ovat elinikäisiä, vaikka voivatkin helpottaa ajan ja hoidon avulla. 

Lamellaarinen iktyoosi

Lamellaarinen iktyoosi kuuluu iktyoosin harvinaisempiin muotoihin. Edellä mainittujen tavoin, myös lamellaarinen iktyoosi on perinnöllinen. Sen oireet alkavat heti vastasyntyneellä. Ensioireena on kireä, kiiltävä, läpinäkyvä kalvo, joka peittää koko vastasyntyneen. Vastasyntynyttä peittävän kolloidikalvon lisäksi oireena saattaa olla silmäluomien ja huulten kääntymistä ulospäin. Kalvo irtoaa ensimmäisten viikkojen aikana. Sen alla koko kehoa peittävät tyypillisesti suurikokoiset ja väriltään tummat suomut. Suomujen koko ja väri vaihtelee sen mukaan, kuinka voimakkaita oireet ovat. Oireisiin liittyy tyypillisesti myös ihon kutina, kipu, jäykkyys ja paksuuntuminen, jotka voivat johtaa muihin haasteisiin, kuten liikkuvuuden ja tuntoaistin heikentymiseen. Myös muut komplikaatiot kuten kuulon aleneminen, silmäoireet, kynsimuutokset, kasvun häiriöt sekä lämmönsäätelyn häiriöt ovat mahdollisia. Ymmärrettävästi oireilla on hyvin suuri merkitys sairastuneen elämänlaatuun. Oireita pyritään helpottamaan kosteuttavien, pehmittävien ja miedosti kuorivien aineiden sekä sisäisten lääkitysten avulla.  

Autosomaalinen dominantti epidermolyyttinen iktyoosi

Autosomaalinen dominantti epidermolyytinen iktyoosi on muiden iktyoosien tavoin perinnöllinen ja harvinainen ihotauti, jonka taustalla vaikuttaa ihon sarveistumisen häiriö. Myös siinä ensioireet ilmenevät jo vastasyntyneellä. Autosomaalisessa dominantissa epidermolyyttisessä iktyoosissa vastasyntyneelle muodostuu rakkuloita sekä ihon hilseilyä. Rakkulat kehittyvät edelleen kellertäviksi ja rusehtaviksi, paksuuntuneiksi ihoalueiksi.  Rakkulamuodostus vähenee jonkin verran ajan kanssa, mutta liikasarveistuminen eli ihon paksuuntuminen pahenee. Tyypillisiin oireilualueisiin luetaan taivealueet, kaula, vatsa ja pakarat. Ihon paksuuntumisen ja rakkuloiden lisäksi oireisiin voi kuulua myös kutina, paha haju, kynsimuutokset sekä infektiot. Autosomaalisen dominantin epidermolyyttisen iktyoosin kohdalla pehmentävistä ja kevyesti kuorivista aineista ei ole hoidossa huomattu olevan juurikaan hyötyä.Iktyoosin hoito

Eri alaluokkien kuvauksista kävikin jo ilmi itsehoidon merkitys, jonka rooli korostuu erityisesti lievemmin oireilevien iktyoosien kohdalla. Ihoa on tärkeää hoitaa päivittäin kosteuttavilla ja  pehmittävillä sekä lievästi ihon pintaa kuorivilla hoitovoiteilla. Tyypillisesti kotihoidossa käytetään perusvoiteita tai muita vastaavia hoitovoiteita. Esimerkiksi ureaa sisältäviä hoitovoiteita pidetään hyvänä vaihtoehtona hoidossa. Lääkäri määrää itsehoidon ohelle tarvittaessa sisäisesti tai ulkoisesti käytettäviä lääkehoitoja. Osalla iktyoosia saattaa helpottaa auringon UV-säteily, joskaan ei kaikilla. 

Koska kuluneiden vuosien aikana olemme oppineet iktyoosin synty- ja taustamekanismeista paljon, on myös hoitomenetelmien kohdalla odotettavissa kehitystä. Kiinnostavana ja potentiaalisena hoitolinjana pidetään biologisia lääkkeitä, joiden käytön uskotaan lisääntyvän iktyoosin hoidossa tulevina vuosina. Lupaavia näyttöjä biologisista lääkkeistä iktyoosin hoidossa on saatu.

Lopuksi

Vaikka iktyoosi onkin harvinaisempi ihotauti, voi sillä olla hyvin laaja-alaisia vaikutuksia sairastuneen elämään. Lievempien oireiden kohdalla on tärkeää muistaa ihon päivittäinen hoito ja haastavimmissa oireissa kääntyä ihotautilääkärin puoleen mahdollisten lääkinnällisten hoitolinjojen kartoittamiseksi. Suomessa toimii lisäksi  Iktyoosiyhdistys Ry, josta saa arvokasta vertaistukea iktyoosiin. Vertaistuen merkitys ihotautien kohdalla on hyvin tärkeää, joten kannattaa ehdottomasti tutustua järjestöjen toimintaan ja osallistua erilaisiin vertaistuellisiin tapahtumiin. 

Iktyoosi ei lievemmissä muodoissa estä kosmetologilla käyntiä, joskin ammattilainen huomioi aina ihon sarveistumisen häiriöitymisen valitesaan tuotteita ja hoitomenetelmiä. Ennen hoidon aloitusta käymme yhdessä läpi oireilun historiaa ja sitä, miten ihonhoitotuotteet ovat aiemmin vaikuttaneet ihoon. Autamme lisäksi ihon kotihoidossa sopivien tuotteiden valinnassa ja hoitorutiinin suunnittelussa. 

Voit aina olla meihin yhteydessä, mikäli kaipaat apua ihonhoitoon liittyvissä teemoissa tai mietit kosmetologille tulemista, mutta ajatus vielä jännittää. Otamme aina huomioon yksilöllisesti ihosi, aiemman hoitohistorian, mahdolliset lääkinnälliset hoidot sekä ennen kaikkea Sinun tarpeesi ja toiveesi. Älä siis jää ihosi kanssa yksin <3

-Tuuli / Kauneushoitola Isla